فقر الدم المنجلي اضطراب دم وراثي لا بدّ من سرعة تشخيصه!

فقر الدم المنجلي Sickle Cell Anemia هو أحد اضطرابات الدم الوراثية، حيث إنّه يؤثر على شكل الكريات الحمراء المسؤولة عن نقل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم، مما يؤدي إلى عدّة مضاعفات ونتائج وخيمة.

ورغم أنّه لا يوجد علاج مباشر لمعظم المصابين بفقر الدم المنجلي، إلا أنّ بعض التدابير والعلاجات قادرة على تخفيف الألم ومنع المضاعفات المرتبطة بالمرض، ومع الكشف المُبكر وتطوّر الطب من الممكن أن يعيش حوالي نصف المصابين حتى الخمسين عامًا.

وسنتعرّف في هذا المقال على مرض فقر الدم المنجلي من حيث الخطورة والأسباب والأعراض والعلاج، وحتى عن كيفية التأقلم مع هذا المرض.

ما هو فقر الدم المنجلي؟

حتى نستطيع فهم الخلل الحاصل في مرض فقر الدم المنجلي علينا التعرّف في البداية على الحالة الطبيعية لكريات الدم الحمراء والهيموغلوبين Hemoglobin وجريان الدم في جسم الإنسان السليم.

كريات الدم الحمراء RBCs هي خلايا تنتج في نقي العظم، مسؤولة عن حمل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم وإزالة ثاني أكسيد الكربون عبر نقله إلى الرئتين للزفير، وتعيش حتى 120 يومًا.

تأخذ الكرية الطبيعية شكل قرص مقعّر الوجهين حيث تكون الحواف مستديرة والمركز مقعّر، وتحصل على لونها الأحمر الفاتح من بروتين يدعى بالهيموغلوبين (HB أو Hgb) هو المسؤول عن ربط الأكسجين بشكلٍ أساسي، كما أنّ الكرية الحمراء غير حاوية على نواة بداخلها مما يسمح لها بتغيير شكلها والتحرّك في جميع أنحاء الجسم بسهولة ومرونة وبالتالي ضمان جريان دم طبيعي.

أمّا في حال الإصابة بفقر الدم المنجلي، تصبح الكريات الحمراء منجلية أو هلالية الشكل (مثل الحرف C)، كما تصبح صلبة ولزجة غير قادرة على نقل الأكسجين وملتصقة مع بعضها البعض، مما يعيق حركة وتدفّق الدم، كما ومن الممكن أن يؤدي إلى انسداد الأوعية الدموية.

لا تعيش الكريات الحمراء المنجلية طويلًا حيث تعيش حوالي 10 إلى 20 يومًا فقط، وبالتالي سيعاني المُصاب من نقص في الكريات الحمراء وسيُصاب بفقر دم، السبب الذي جاء منه اسم المرض.

فقر الدم المنجلي اضطراب دم وراثي لا بدّ من سرعة تشخيصه!
في الأعلى تظهر كرية حمراء طبيعية في وعاء دموي، في الأسفل تظهر كريات حمراء منجلية تعيق الجريان الدموي في الوعاء
فيديو قصير يوضح حركة الكريات الحمراء المنجلية في الدم وتسببها بانسداد الأوعية الدموية

ما مدى شيوع فقر الدم المنجلي حول العالم؟

يصاب ملايين الأشخاص بفقر الدم المنجلي في جميع أنحاء العالم، ويعيش حوالي 90% من هؤلاء المصابين في ثلاثة بلدان وهي نيجيريا، الهند، وجمهورية الكونغو الديمقراطية، حيث يصيب المرض حوالي 2% من السكان، ويصل معدل الأشخاص السليمة الناقلة للطفرة المرضية إلى حوالي 10% إلى 30%.

وتشير الإحصائيات إلى أنّ 1 من كل 365 ولادة من العرق الأسود أو الأمريكي الإفريقي سيُصاب بفقر دم منجلي، ويصاب حوالي 1 من أصل 16300 ولادة من العرق اللاتيني الأمريكي.

كما يكون فقر الدم المنجلي في كثير من الأحيان أكثر انتشارًا في المناطق التي كانت أو مازالت الملاريا شائعةً فيها، حيث يُعتقد أنّ الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي أقل عرضة للإصابة بأشكال حادة من الملاريا.

ما هي أسباب الإصابة بفقر الدم المنجلي؟

إنّ فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي يحدث فيه خلل في الجين المسؤول عن تصنيع بروتين الهيموغلوبين في الجسم، ويتبع هذا المرض نمط الوراثة الجسدية المتنحية، ويقصد بالوراثة الجسدية بأنّها غير مرتبطة بالجنس ونسبة الإصابة ما بين الذكور والإناث متساوية، أمّا متنحية فيعني ذلك أنّ المصاب يجب أن يرث الجين الطافر المرضي من كلا الوالدين حتى يظهر لديه فقر الدم المنجلي.

وعندما يكون كلا الوالدين حاملين للجين الطافر تكون نسبة الإصابة في الأولاد هي 25%، ونسبة الحملة اللاعرضيين هي 50% (لديهم نسخة واحدة من الجين الطافر)، حيث إنّ الأشخاص الذين لديهم نسخة واحدة من الجين الطافر لا يظهر لديهم المرض ويقوم جسمهم بإنتاج كلًّا من الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين المنجلي HbS، ولا تظهر أي أعراض لديهم فهم حاملون للمرض فقط وليس مصابون به.

فقر الدم المنجلي اضطراب دم وراثي لا بدّ من سرعة تشخيصه!
صورة توضيحية لكيفية انتقال المرض ما بين أفراد العائلة، يرمز الأخضر الفاتح للصحة والأخضر الغامق للمرض، وكما نلاحظ الوالدان حاملان للجين الطافر مما يوضح النتائج المذكورة في الفقرة.

عوامل خطر الإصابة بفقر الدم المنجلي

باعتبار أنّ المرض وراثي، فإنّ وجود تاريخ عائلي للإصابة، أو كون الوالدين حملة أو مصابون بالمرض سيزيد حتمًا من فرصة إنجاب أطفال مصابة.

كما أنّ هذا الاضطراب أكثر شيوعًا لدى بعض الأعراق كالعرق الأسود والأمريكي الأفريقي، وقد يصيب أيضًا الأشخاص المنحدرين من أصول متوسطية وشرق أوسطية أو حتى آسيوية.

أعراض ومضاعفات الإصابة بفقر الدم المنجلي

تبدأ عادةً أعراض الإصابة بالظهور في عمر ال5 إلى 6 أشهر، ومع التقدم بالسن يزداد خطر الإصابة بحالات ومضاعفات جديدة، وقد يكون بعض هذه الحالات مهددًا للحياة، ولكن من خلال التعرّف على احتمالات الإصابة والاختلاطات الواردة وأعراضها، من الممكن للمُصاب طلب المساعدة عند ظهور أول علامة دالّة على وجود مشكلة.

وتشمل أعراض ومضاعفات فقر الدم المنجلي ما يلي:

نوبة الانسداد الوعائي VOC

وتُعرف باسم نوبة الألم الحاد (نوبة تمنجل)، وهي السبب الأكثر شيوعًا وراء ذهاب المصابون بفقر الدم المنجلي إلى الطوارئ وبقائهم لمدّة ما في المشفى حيث أنّها من الممكن أن تستمر من ساعات إلى أيام، وتشمل أعراضها الشعور بألم حاد مفاجئ وطاعن، وقد يتوضّع هذا الألم في أي مكان في الجسم، ولكنّه غالبًا ما يؤثر على الصدر والذراعين والساقين والبطن وأسفل الظهر.

تحدث هذه النوبة نتيجة توقّف تدفّق الدم إلى منطقة ما لأنّ الخلايا المنجلية قد التصقت ببعضها وأغلقت الأوعية الدموية، وقد يؤدي انقطاع تدفّق الدم إلى تموّت في الأنسجة.

ومن الممكن أن تتصاحب مع تورّم وتوذّم مؤلم في أصابع اليدين والقدمين عند الرضع والأطفال الصغار.

متلازمة الصدر الحادة Acute Chest Syndrome

تعد متلازمة الصدر الحادة أكثر المضاعفات شيوعًا في فقر الدم المنجلي، كما أنّها السبب الأول وراء حدوث الوفيات، والسبب الثاني الأكثر شيوعًا لدخول المشفى.

تحدث عندما تتكتل وتلتصق الكريات الحمراء المنجلية اللزجة والصلبة مع بعضها البعض سادّةً بذلك الأوعية الدموية في الرئتين، وغالبًا ما تحدث هذه الحالة فجأةً عندما يكون الجسم في حالة عدوى أو جفاف أو حُمى، تشابه الالتهاب الرئوي من حيث الأعراض حيث تشمل ما يلي:

  • ألم مفاجئ في الصدر.
  • سعال.
  • حُمى.
  • صعوبة في التنفس.

فقر دم Anemia

إنّ دورة حياة الكرية الحمراء المنجلية قصيرة جدًا مقارنةً بالكرية الطبيعية، حيث أنّها تتكسر وتموت خلال 10 إلى 20 يومًا، مما يؤدي إلى نقص في الكريات الحمراء وبالتالي حدوث فقر الدم.

تشمل أعراض فقر الدم ما يلي:

  • شحوب لون البشرة.
  • الدوار.
  • إعياء وتعب.
  • صعوبة في التنفس.
  • سرعة الانزعاج والاهتياج عند الرضع.
  • تأخّر النمو.
  • تأخّر البلوغ.

السكتة الدماغية Stroke

أي شخص مُصاب بفقر الدم المنجلي معرّض بشكلٍ دائم لخطر الإصابة بالسكتة الدماغية، بما في ذلك الأطفال، حيث يعاني حوالي 11% من المصابين بفقر الدم المنجلي من السكتات الدماغية بحلول سن 20 عامًا، وحوالي 24% يصابون بالسكتات الدماغية بحلول سن ال45 عامًا، وتتضمن أعراض السكتة الدماغية ما يلي:

  • صداع حاد.
  • ضعف مفاجئ في جانب واحد من الجسم.
  • اضطراب الوعي.
  • مشكلات في التحدّث.
  • مشكلات في الرؤية.
  • صعوبة المشي.

الاحتجاز الطحالي Splenic sequestration

يحدث الاحتجاز الطحالي عندما تنحشر وتُحتَجَز الكريات الحمراء المنجلية في الطحال، مما يؤدي إلى تضخّمه، تعتبر هذه الحالة مهددة للحياة باعتبار أنّها تسبب انخفاضًا مفاجئًا بالهيموغلوبين وبالتالي يجب علاجها سريعًا.

 وبعد النوبات المتكررة من الحالة يتندّب الطحال ويتلف بشكلٍ دائم، مما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى باعتبار أن الطحال له دور هام في المناعة، حيث تعد العدوى السبب الرئيسي للوفاة بين الأطفال تحت عمر ال5 سنوات من المصابين.

وتشمل أعراض هذه الحالة ما يلي:

  • ألم في الجزء العلوي الأيسر من البطن.
  • يكون الطحال متضخّمًا مجسوسًا عبر الجلد، وقد يكون مرئيًا.

الالتهابات البكتيرية

يعاني الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي من خطر متزايد للإصابة بالعدوى التي تسببها جراثيم المكورات العقدية الرئوية والمستدمية النزلية وأنواع السالمونيلا غير التيفية، وتشمل الأعراض ما يلي:

  • الحُمى.
  • مشاكل وصعوبة في التنفس.
  • ألم العظام.
  • صداع وألم رأس.

القساح Priapism

حوالي 35% من جميع الذكور المصابين بفقر الدم المنجلي سيصابون بالقساح، وهو انتصاب مؤلم يستمر لمدة أربع ساعات أو أكثر، ينتج عن انسداد الأوعية الدموية في القضيب بواسطة تكتلات من الكريات الحمراء المنجلية، وتتطلب هذه الحالة العلاج السريع والفوري منعًا لحدوث ضعف جنسي.

تقرّحات الساق Leg ulcers

يُصاب حوالي 2% من المصابين بفقر الدم المنجلي بتقرّحات مؤلمة لا تلتئم في الساق، عادةً ما تحدث بعد سن العاشرة، وتكون أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين يبلغون عمر 65 عامًا أو أكثر.

ارتفاع التوتر الرئوي Pulmonary Hypertension

يعاني حوالي 6% إلى 11% من المصابين بفقر الدم المنجلي من ارتفاع التوتر رئوي، وتشمل أعراضه ما يلي:

  • تسرّع ضربات القلب.
  • الدوخة والإغماء.
  • ضيق في التنفس أثناء ممارسة الرياضة والنشاطات.
  • صعوبة التنفس أثناء الراحة.

قصور كلوي مزمن Chronic kidney disease

يعاني حوالي 30% من المصابين بفقر الدم المنجلي من أمراض الكلى المزمنة، وتشمل الأعراض ما يلي:

  • زيادة الحاجة للتبول عن الحد الطبيعي.
  • إعياء.
  • فقدان الشهية.
  • تورّم في اليدين والقدمين والكاحلين.
  • ضيق في التنفس.
  • بيلة دموية (وجود دم في البول)، أو بول رغوي الشكل.
  • انتفاخ في العيون.
  • جلد جاف مثير للحكة.
  • صعوبة في التركيز.
  • مشاكل في النوم.
  • خَدَر.
  • غثيان وإقياء.
  • تشنجات عضلية.
  • ارتفاع ضغط الدم.
  • لون بشرة أغمق بشكل ملحوظ من المعتاد.

انفصال الشبكية Detached Retina

يمكن أن تسبب الخلايا المنجلية انفصال الشبكية عن طريق سد الأوعية الدموية في شبكية العين، وتشمل الأعراض الشائعة ما يلي:

  • ومضات ضوئية (رؤية ومضات من الضوء).
  • رؤية العديد من الأجسام العائمة أو الطافية (بقع داكنة وخيوط وخطوط متعرّجة متحرّكة أثناء الرؤية).
  • تعتيم الرؤية المحيطية (الرؤية الجانبية).
  • تعتيم وفقدان جزء من الرؤية.
  • العمى.
صورة للمقارنة ما بين حالة انفصال الشبكية والحالة الطبيعية

حصى في المرارة Gallstones

ينتج عن تكسّر وموت كريات الدم الحمراء مادة تدعى البيليروبين، وفي حال فقر الدم المنجلي سيرتفع مستوى البيلروبين نتيجة موت الخلايا المنجلية، مما يزيد من فرصة تشكّل حصيات في المرارة.

التخثّر الوريدي العميق DVT

حيث تتسبب الكريات الحمراء المنجلية بحدوث جلطات دموية في الأوردة العميقة، أو في الرئة (صمّة رئوية).

مضاعفات متعلّقة بالحمل

يزيد فقر الدم المنجلي من خطر ارتفاع ضغط الدم وتشكّل الجلطات الدموية أثناء الحمل، كما يزيد من خطر الإجهاض والولادة المبكرة وإنجاب أطفال منخفضي الوزن عند الولادة.

اليرقان أو اصفرار الجلد والعينين والفم 

يعد اليرقان والاصفرار من العلامات الشائعة لفقر الدم المنجلي، وتنتج الحالة بسبب ارتفاع مستويات البيليروبين الناجم عن تحطّم الكريات الحمراء المنجلية.

كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي؟

في البداية، يجب معرفة كل من التاريخ الطبي والعائلي بالإضافة لإجراء الفحص البدني للمُصاب، وقد يخضع أيضًا لتحاليل دم واختبارات أخرى من أجل القيام بعملية التشخيص.

ويعد اختبار الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين أحد اختبارات الدم القادرة على تحديد ما إذا كان الشخص حاملًا للخلايا المنجلية، أو لديه أي من الأمراض المرتبطة بجين الخلية المنجلية.

وحقيقةً، تقوم الولايات المتحدة الأمريكية بفحص الأطفال حديثي الولادة بشكل روتيني بحثًا عن الخلايا المنجلية بحيث يمكن بدء العلاج في أسرع وقت ممكن لضمان أفضل النتائج لحالة المريض وللتقليل من خطر حدوث المضاعفات.

في حال كان الشخص مصابًا فمن الممكن إحالته إلى مستشار وراثي، بالإضافة إلى تقييم المخاطر وحالته الصحية، فمثلًا يتم تقييم خطر حدوث سكتة دماغية عن طريق جهاز يستخدم الموجات فوق الصوتية لقياس تدفّق الدم في الدماغ.

كيف يتم علاج مرضى فقر الدم المنجلي؟

سيأخذ الطبيب عمر المريض وصحته العامة وغيرها من العوامل بعين الاعتبار قبل اختيار أفضل علاج مناسب.

ويعد التشخيص المُبكر وتقديم العلاج بسرعة أمرًا بالغ الأهمية بالنسبة للمصابين بغية علاج الأعراض والوقاية من المضاعفات بما في ذلك السكتات الدماغية وتلف الأعضاء ومنع العدوى.

ويشتمل العلاج على ما يلي:

الأدوية

وتتضمن ما يلي:

مسكّنات الألم

يَصِف الطبيب الأدوية المخدّرة لتسكين وتخفيف الآلام أثناء نوبات الألم الحادة (نوبات التمنجل).

المضادات الحيوية

يتلقى الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي البنسلين بين عمر الشهرين حتى الخمس سنوات على الأقل، وذلك لمنع حدوث عدوى مثل الالتهاب الرئوي والذي يشكّل تهديدًا لحياة الأطفال المصابة.

وقد يحتاج البالغون المصابون إلى تناول البنسلين مدى الحياة في حال أُصيبوا بالالتهاب الرئوي، أو تعرّضوا لجراحة استئصال الطحال.

هيدروكسي يوريا 

يقلل هيدروكسي اليوريا اليومي من تكرار أزمات الألم الحادة ومتلازمة الصدر الحادة لدى المرضى، وقد يقلل من الحاجة لنقل الدم والذهاب للمشفى.

يمكن أن يزيد هذا الدواء من خطر الإصابة بالعدوى، كما لا يجب أخذه من قبل الحوامل.

ويجب التنويه إلى أنّ الآثار طويلة المدى للدواء غير معروفة.

مسحوق ل-جلوتامين الفموي 

وافقت إدارة الغذاء والدواء FDA مؤخرًا على هذا الدواء كعلاج لفقر الدم المنجلي، فهو يساعد على تقليل تواتر أزمات الألم الحادة.

كريزانليزوماب

يُعطَى هذا الدواء عن طريق الحقن، ويساعد في تقليل تواتر أزمات الألم الحادة لدى البالغين والمراهقين الأكبر من 16 عامًا.

يمكن أن تشمل الآثار الجانبية لهذا الدواء الغثيان، آلام المفاصل، آلام الظهر، والحُمى.

فوكسلوتور

يُستَخدَم هذا الدوار لعلاج البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عامًا، يمكن أن يقلل هذا الدواء، إذا تم تناوله عن طريق الفم، من خطر الإصابة بفقر الدم وتحسين تدفق الدم في جميع أنحاء الجسم.

وتشمل آثاره الجانبية المحتملة الصداع، الغثيان، الإسهال، التعب، الطفح الجلدي، والحُمى.

نقل الدم

يساعد نقل الدم في علاج فقر الدم، والوقاية من السكتات الدماغية.

كما أنّه يسهم في تخفيف نسبة الهيموغلوبين المنجلي بالنسبة للطبيعي بهدف علاج الآلام المزمنة، متلازمة الصدر الحادة، الاحتجاز الطحالي وغيرهم من حالات الطوارئ.

تشمل مخاطر هذا الإجراء الاستجابة المناعية لدم المتبرع، مما قد يجعل أمر العثور على متبرعين في المستقبل صعبًا، بالإضافة إلى العدوى، وتراكم الحديد الزائد في الجسم، نظرًا إلى أنّ الحديد الزائد في الجسم يمكنه أن يتلف القلب والكبد والأعضاء الأخرى، وبذلك قد يحتاج المريض إلى تقليل مستويات الحديد في حال خضوعه لعمليات نقل الدم بشكل منتظم.

إعطاء اللقاحات كاملة

تعدّ اللقاحات في غاية الأهمية بالنسبة للمصابين بفقر الدم المنجلي البالغين وخاصة الأطفال، نظرًا إلى أنّ إصابتهم قد تكون شديدة جدًا.

وبذلك يجب أن يتلقى الطفل جميع اللقاحات الموصى بها في مرحلة الطفولة، بالإضافة إلى لقاحات ضد الالتهاب الرئوي، التهاب السحايا، التهاب الكبد B، وحتى لقاح الإنفلونزا السنوي.

انتبه!

خلال جائحة كوفيد-19، يجب على المصابين اتخاذ احتياطات إضافية، مثل البقاء معزولين في المنزل قدر الإمكان، وتلقي اللقاح للمؤهلين.

إعطاء حمض الفوليك

يساعد حمض الفوليك على الوقاية من فقر الدم الحاد لدى المصابين.

فحوصات العين المنتظمة

يعد هذا الإجراء جزء من العلاج، حيث يتم إجراء اختبارات بشكل دوري للكشف عن اعتلال الشبكية.

زراعة نقي عظم Bone marrow transplant

يتضمن هذا الإجراء استبدال نقي العظم المُصاب بفقر الدم المنجلي بنقي عظم سليم من متبرع مطابق (مثل الأخ السليم من المرض)، ويمكن أن تُعالِج عمليات زراعة نقي العظم بعض الأشخاص المصابين بفقر الدم المنجلي وتشفهيم، حيث إنّ هذا الإجراء هو العلاج الوحيد المعروف للمرض.

ونظرًا للمخاطر المرتبطة بزرع نقي العظم، بما في ذلك الوفاة، يوصى بهذا الإجراء فقط للأشخاص (عادةً الأطفال) الذين يعانون من أعراض ومضاعفات كبيرة، حيث يعتمد القيام بهذا الإجراء على شدّة المرض والقدرة على إيجاد متبرع مناسب، وأخيرًا يجب مناقشة هذا الخيار مع الطبيب، وتطبيقه حصرًا في مراكز طبية متخصصة.

ما هي سبل الوقاية من الإصابة بفقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي، وبالتالي لا يمكن منع الإصابة به.

إلا أنّه يمكن إجراء فحص دم لمعرفة ما إذا كان الشخص حامل لطفرة الخلايا المنجلية التي من الممكن أن تنتقل إلى الأطفال (أي أنّ الشخص غير مُصاب لكنّه حامل للطفرة).

وفي حال كانت نتيجة الاختبار إيجابية، من الممكن زيارة مستشار وراثي قبل الإنجاب بغية فهم مخاطر إنجاب طفل مُصاب بفقر الدم المنجلي ومعرفة العلاجات الممكنة والتدابير الوقائية.

كيفية التعايش مع المرض والوقاية من المضاعفات

إنّ فقر الدم المنجلي هو مرض مزمن وحالة تستمر مدى حياة المُصاب، وعلى الرغم من أننا قد لا نستطيع منع حدوث المضاعفات تمامًا، إلا أنّ العلاجات الجديدة تساعد على العيش لفترة أطول وبنوعية حياة أفضل، كما تقدّم المراكز الأمريكية لمكافحة الأمراض والوقاية منها (CDC) الاقتراحات التالية للتعايش بشكل جيد مع المرض والتقليل من مضاعفاته:

  • الحصول على فحوصات طبية بشكل منتظم

تؤدي الفحوصات الطبية المنتظمة إلى تفادي حدوث مضاعفات خطيرة.

  • الالتزام بنظام غذائي صحي

يحتاج نقي العظم إلى حمض الفوليك والفيتامينات لإنتاج كريات دم حمراء جديدة (يتم أخذ الفيتامينات وحمض الفوليك تحت إشراف الطبيب)، كما أنّه من المهم تناول الكثير من الخضراوات والفواكه والحبوب الكاملة والبروتين.

  • شرب الكثير من الماء

يمكن أن يزيد الجفاف من خطر الإصابة بأزمات الألم الحادة، لذا يجب الالتزام بشرب 8 إلى 10 كؤوس من الماء يوميًا، وزيادة الكمية في حال ممارسة الرياضة أو في المناخ الحار والجاف.

  • الامتناع عن تناول الأدوية المزيلة للاحتقان

تسبب هذه الأدوية انقباضًا في الأوعية الدموية، مما قد يؤدي إلى حدوث أزمة ألم حادة (أزمة تمنجل).

  • الوقاية من الالتهابات

ويتم ذلك من خلال أخذ جميع اللقاحات الموصى بها مثل لقاح الإنفلونزا السنوي، بالإضافة إلى اتخاذ الخطوات اللازمة للوقاية من العدوى، مثل غسل اليدين بشكل متكرر، وتجنب التماس مع المرضى، وإجراء فحوصات الأسنان بشكلٍ منتظم.

  • تجنب درجات الحرارة القصوى

يمكن أن يؤدي التعرض للحرارة الشديدة أو البرودة إلى زيادة خطر الإصابة بأزمات الألم الحادة، وبالتالي يجب تجنب الطقس البارد، أو السباحة بماء بارد، وغيرها.

  • ممارسة الرياضة بشكل منتظم

يعزز النشاط البدني من صحة ونفسية المُصاب، لكن يجب عدم المبالغة بالتمارين، والراحة عند التعب بالإضافة لاستشارة الطبيب عن ما هو مناسب.

  • البحث عن التجارب السريرية

يقوم الأطباء والباحثون باختبار علاجات جديدة باستمرار، وبالتالي قد يكون الانضمام إلى تجربة سريرية بموافقة الطبيب المسؤول عن المريض وسيلة للحصول على دواء جديد وعلاج محتمل.

  • استخدام الأدوية 

عمومًا يجب استخدام الأدوية التي لا تتطلب وصفة طبية ومسكنات الألم (مثل إيبوبروفين أو نابروكسين الصوديوم) بحذر، وبإشراف الطبيب نظرًا إلى إمكانية تأثيرها المحتمل على الكليتين.

  • تجنب التدخين

يزيد التدخين من خطر الإصابة بأزمات الألم الحادة.

ما هو احتمال إنجابك لطفل مُصاب بفقر الدم المنجلي؟

يعتمد الاحتمال على ما إذا كان أحد الوالدين مصابين أو حاملين لطفرة الخلايا المنجلية، ففي حال كان الوالدان حاملين للطفرة، تكون نسبة إنجاب طفل مُصاب هي 25%.

أمّا في حال كان أحدهما فقط حامل للطفرة، تكون نسبة إنجاب طفل مُصاب هي 0%، ونسبة إنجاب طفل حامل للطفرة هي 50%.

تشير التقديرات إلى وجود حوالي 1 إلى 3 مليون شخص حامل لطفرة الخلايا المنجلية في الولايات المتحدة الأمريكية، و8% إلى 10% منهم من العرق الأسود.

فحص ما قبل الولادة

في كل حال، يمكن للأطباء ومقدمي الرعاية الصحية تشخيص إصابة الطفل بفقر الدم المنجلي قبل ولادته، من خلال أخذ عينة من السائل الأمنيوسي للأم، أو من نسيج المشيمة، ثمّ فحص هذه العينات لكشف وجود جين الهيموغلوبين المنجلي.

ما هو متوسط العمر المتوقع للمصابين؟

في السابق كان نادرًا ما يعيش الأطفال المصابون بفقر الدم المنجلي بعد سن الخامسة، الآن وفي ظلّ التقدم الطبي الحاصل، أصبح بمقدور الأطباء ومقدمي الرعاية الصحية تشخيص فقر الدم المنجلي والبدء بالعلاج لتخفيف الأعراض ومنع المضاعفات.

يعيش المصابون إلى عمر 50 عامًا الآن، ومع ذلك يكون العمر المتوقع لهم أقل بحوالي 20 إلى 30 عامًا مقارنةً بالأشخاص غير المصابين بالمرض.

متى يجب زيارة الطبيب وطلب المساعدة الفورية؟

قد يسبب فقر الدم المنجلي حالات طبية خطيرة وطارئة، لذا يجب إسعاف المُصاب عند اختبار أحد الأعراض التالية:

  • التعب الشديد.
  • دوخة.
  • عدم انتظام ضربات القلب.
  • أعراض متلازمة الصدر الحادة.
  • حُمى تزيد عن 101.3 فهرنهايت (أي 38.5 درجة مئوية).
  • ألم صدر.
  • سعال.
  • أعراض سكتة دماغية.
  • أعراض قساح (انتصاب مؤلم يستمر لأربع ساعات أو أكثر).

وأخيرًا يجب تفهّم فكرة أنّ العيش مع مرض مزمن هو أمر مرهق، وبالتالي لا بدّ من الأخذ بعين الاعتبار استشارة طبيب نفسي أو مستشار اجتماعي لمساعدة المُصاب على التأقلم، بالإضافة إلى إمكانية الانضمام لمجموعات الدعم، لِكَون التحدّث مع الآخرين الذين يواجهون تحديات مماثلة مفيد ومريح.

كما يجب استكشاف طرق للتعامل مع الألم والسيطرة عليه، والتعرّف على المرض بشكلٍ شامل لمعرفة المخاطر والخيارات العلاجية المتاحة، آملين ومتأمّلين بقدرة الطب على إيجاد العلاج الحقيقي الفعّال لهذا المرض في المستقبل.

المصادر

د. رزان عرب حمو
د. رزان عرب حمو

طالبة طب بشري ومسعفة حاصلة على شهادتين بالإسعافات. مترجمة متقنة للغة الإنجليزية شاركت ضمن عدّة أحداث مثل Hult Prize Damascus University وTEDx AlAmal Street. أهم أهدافي هي نقل الثقافة الطبية الصحيحة والمعلومات بأسهل وأبسط الطرق لمختلف الأشخاص.

المقالات: 35

اترك ردّاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

أربعة عشر + اثنان =